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光医療、再生医療の実現を目指して
光医療、再生医療についてのトピックスを中心に、21世紀の医療、健康管理、グローバル化における日本人のあり方について私見を表明する。
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ALSの再生医療による治療ー1
2013年5月6日(月)

アメリカンーアルメニアンヘルス・デヴェロップ・センターの院長、ミナスヤ医学博士より再生医療によるALSの治療経験をまとめた論文を戴きました。最新の知見が纏められています。
医学の進歩は日進月歩です。日本ではようやく治験が始まるようですが、アメリカーアルメニアの合同研究では
既に治療の実績を擧げていることがお判りと思います。

最近の筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、amyotrophic lateral sclerosis、通称ALS)の再生医療による治療

筋萎縮性側索硬化症(ALS)はしばしば運動神経の病気又は、ルーゲーリック病(米国では)とも呼ばれる疾患で、急速に進行し不変の致命的疾患で、随意筋をコントロールする神経細胞(ニューロン)を攻撃する。この病気は、運動神経病と呼ばれる傷害のグループに属し、運動神経の漸進的退化と運動神経の死滅がその特徴である。ALSは5つの運動神経病の中で最もありふれた疾患である。ALSは様々な原因(より正確には原因不明の)の衰弱性の疾患であり、急速に進行する衰弱、筋肉の退化と細くなること、筋肉麻痺、会話困難(構音傷害)、嚥下困難(嚥下傷害)、呼吸困難(呼吸障害)が特徴である。遺伝性のALSは全てのALSの内で5%以下であり、SODをコード化するクロモゾーム21が家族性のALSの場合に関与していると信じられている。残りの95%のALSの原因は不明である。最近、ブリテイッシュコロンビア大学とバンクーバー・コースタル・リサーチ・インステイチュートのグループの調査によれば、プリオンとALSの重要な関連性が見つけられている。プリオンは、誤った構成による蛋白質よりなる感染媒体である。プリオンは、その他の感染媒体(ビールス、バクテリア、かび、寄生虫)が核酸を持っている(DNA,RNA又はその双方)と異なる。プリオンは、多種類の哺乳類の感染性海綿状脳障害、牛の海綿状脳障害(BSE、狂牛病として知られている)や人間のクロイツフェルト・ヤコブ病(CJDに関与している。全てのプリオンは、脳組織又はその他の神経組織の構造に影響を与え、その全ては現在治療不能であり、致命的である。アルメニアに於ける2010年と2011年のALS患者の血液検査の結果では、ALS患者の血液には顕微鏡下では見分けのつかない微小生物、原因不明な毒素が神経組織の腐朽物によりなる毒素と一緒に見つかっている。
ALSの本質は、運動神経の不可逆的な死滅である。運動神経は、脳、脳幹、脊髄の中に存在し、神経系統と身体の随意筋との間の管理、重要な連絡経路として働く。脳の運動神経(上位運動神経と呼ばれる)の情報は、脊髄の中の運動神経(下位運動神経と呼ばれる)に伝えられ、それぞれの筋肉に伝えられる。ALSの場合、上位運動神経及び下位運動神経が退化又は死滅し、筋肉に情報を伝えることを停止する。機能出来ない筋肉は、次第に弱くなり廃棄(萎縮)し、引き攣らせる(線維束性攣縮)。最終的には、脳の随意筋を始動させ管理する能力は失われる。随意的管理下にある全ての筋肉は影響を受け、患者は力を失い、手足、身体を動かす能力を失う。横隔膜と胸筋の筋肉が力を失うと、患者は人工呼吸器の補助無しに呼吸する能力を失う。多くのALS患者は、発症から3から5年で呼吸不全の為に亡くなる。
初期のALSの典型的な症状は、筋肉の弱体化、麻痺で現れる。その他の症状は、筋肉の線維束性攣縮(単収縮)、冒された筋肉の硬直;筋肉の弱体化は腕や足に影響を与えたり、発音が不明瞭になったり鼻にかかる。初期の症状が身体のどの部分に現れるかは、身体のどの部分の運動神経が最初に破壊されるかにかかっている。この病気に侵される75%の患者は、”手足発症”ALS,即ち最初の症状が手又は足に現れる。足に発症した患者は、歩いたり走っている時、足が軽くなったり、よろけたり、足を地面に引きずる。腕に発症した患者は、シャツのボタンがけのような指先の巧みな動作が難しくなったり、筆記や鍵掛けが困難になったりする。非常に稀な場合には、ある期間、症状が片方の手足に限定される場合がある。これは単一筋萎縮として知られている。25%の患者は、脳幹発症型ALSである。この患者は、最初に明瞭に話したり嚥下に困難を感ずる。話しが不明瞭になったり鼻声になったり静かになったりする。その他の症状は、嚥下困難、舌が回らなくなったりする。少数の患者は、呼吸発症ALSを経験する。この場合、呼吸を支える肋骨筋が最初に障害を受ける。少数の患者は、前頭側頭型の認知症の症状を示すことがあるが、その後、典型的なALSの症状を示すようになる。人により症状の出る順序や割合は違うが、最終的に多くの患者は、歩行困難になり、一人でベッドから出られなくなり、手足を使うことが出来なくなる。進行度は、”ALS機能評価表ーFRS)により計測することが出来る。患者の面接又は患者への質問表を通じ、12項目の質問により48点(正常)から0(深刻な機能不全)の点数で評価することが出来る。人により相違はあるものの、一般的に申し上げて、ALS患者は毎月1FRS点を失うので、平均して4年が最初の発症から死亡迄の生存期間である。身体のどの部分が最初に冒されたかに関係無く、筋肉の弱化と麻痺は、疾患の進行とともに身体の他の分野に拡大する。手足型ALSの場合、身体の他の部分に広がる前に、症状は冒された側の手足から残された側の手足に進行する。脳幹型のALSの場合、足より前に手にALSの症状が広がる。
(続く)
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MIKE

Author:MIKE
株式会社グリーン・メデイカル・システムズ 代表取締役、国際マーケテイングコンサルタント
日本アルメニア科学・文化・教育協会(JASEC)理事長
日本LPL療法普及協会 事務局長
アルメニアEJ大学 名誉教授

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